Kallmann syndrome: a case of hypogonadotropic hypogonadism.

An eighteen years old boy hailing from Nandail, Mymensingh was complaining of small external genitalia, small testes, and gradual enlargement of breast, weight gain, absence of facial, axillary and public hair, absence of sense of smell. His height was 162 cm, weight 59 kg, BMI-22.52 kg/m2 with eunuchoid body habitus. His stretch penile length was 5 cm, testicular volume < 5 ml, stage B3 development of breast and absence of facial, axillary and public hair. He was found anosmic of standard odors. Patient was clinically and biochemically in euthyroid state with low level of testosterone, LH and FSH and normal serum prolactin level. He was diagnosed as a case of hypogonadotropic hypogonadism due to Kallmann syndrome.

Associaçäo singular de síndrome de Kallmann e cisto aracnóide da fossa média: relato de caso / Singular association of Kallmann syndrome and arachnoid cyst of the middle fossa: report of a case

O hipogonadismo hipogonadotrófico pode resultar de diferentes anomalias do sistema nervoso central, apresentando sinais clínicos que dependem da idade de aparecimento, bem como do grau de deficiência gonadrotrófica e de sua associaçäo com outras deficiências hipofisárias. Relatamos o caso de um raz de 18 anos com atraso puberal, retardo de crescimento estatural a partir de 10 anos e história de dificuldade de aprendizado escolar. Ao exame apresentava discreto aspecto eunucóide, 162 cm de altura (z score = 2,17), estadiamento puberal GII, PII, testículos de 4 cm3. A avaliaçäo complementar demonstrou níveis pré-puberais de testosterona, megateste com resposta normal, exceto ao teste de estímulo com GnRH agudo e prolongado. CT de crânio mostrou cisto aracnóide da fossa média esquerda com extensäo supra-selar. Foi feito o diagnóstico de hipogonadismo hiponadotrófico provavelmente secundário à compressäo pelo cisto aracnóide e por isso, optou-se por derivaçäo cisto-peritoneal. Após a cirurgia näo houve retomada do desenvolvimento puberal, sendo entäo verificada anosmia bilateral e, portanto, diagnosticada Síndrome de Kallmann, que foi confirmada pelos achados da RNM, embora os resultados hormonais näo sejam totalmente compatíveis com a referida síndrome. Näo encontramos na literatura descriçäo da associaçäo entre Síndrome de Kallmnann e cisto aracnóide e acreditamos que neste caso os resultados da avaliaçäo hormonal possam ser devidos a tal associaçäo que provocou adicionalmente uma disfunçäo hipofisária